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Os Factores VIII e IX utilizados para o tratamento das hemofilias A e B, respectivamente, podem ser “produtos derivados do plasma humano” ou “produtos recombinantes”. Os produtos recombinantes usados em Portugal e na grande maioria dos países são produzidos através de bancos de células com ADN recombinado.
Nunca é demais realçar que uma pessoa com hemofilia tem de ter acesso ao tratamento logo que se inicie uma hemorragia, pois previne crises adicionais, dor e mais importante, reduz a probabilidade de danos permanentes nas articulações (articulações alvo).
É desejável que uma pessoa que apresente uma hemofilia grave seja seguida por um especialista em hemofilia, no mínimo em duas consultas por ano. Para as pessoas que apresentam um défice moderado ou leve, as consultas de rotina anuais são igualmente indispensáveis. É desejável que por ocasião destas consultas os diversos aspectos do distúrbio e as suas eventuais complicações sejam tomados em consideração. A hemofilia é um distúrbio raro e complexo do qual numerosos aspectos não devem ser ignorados pelos profissionais de saúde. As equipas multidisciplinares são essenciais para um cuidado global. Especialistas da coagulação, enfermeiras qualificadas, geneticistas, cirurgiões ortopedistas, dentistas, infecciologistas e hepatologistas, fisioterapeutas, psicólogos e assistentes sociais devem trabalhar em estreita colaboração para assegurar o cuidado da pessoa com hemofilia. Por esta razão, o seu acompanhamento deve idealmente ser realizado em centros multidisciplinares de hemofilia que colaborem estreitamente com os hospitais de proximidade.
A administração rápida de um tratamento adequado aquando de uma hemorragia é uma etapa primordial do tratamento da hemofilia. Por esta razão, é importante que o doente seja bem informado do tipo de tratamento que lhe convém (concentrado de factor para as formas graves; DDAVP no caso de défice parcial), da dose de factor necessária e do ritmo ao qual o tratamento deve ser repetido em função do tipo de hemorragia. Manter um registo (papel ou electrónico) no qual o doente anota as diversas informações (dose administrada, data, motivo, nº de lote do concentrado e marca) é um cuidado muito útil que permite ao especialista da hemofilia e à pessoa adaptar, em conjunto, o tratamento. Tendo em conta o custo financeiro importante dos concentrados de factor da coagulação, a sua utilização racional e rigorosa deve ser incentivada. Para os doentes que se tratam em casa, é importante dispor de um ambiente adequado para a reconstituição dos concentrados de factor da coagulação e para a sua administração. O material de administração (agulhas, seringas) deve ser deitado numa caixa adequada que deverá ser levada para o hospital a fim de ser incinerada como os outros desperdícios hospitalares.
As crianças com hemofilia seguem actualmente uma escolaridade igual à das crianças sem hemofilia da mesma idade, sendo o absentismo muito reduzido. A hemofilia não tem de ser mais um obstáculo pessoal, intelectual e social, nomeadamente para os estudos, para o exercício de uma profissão, para a vida sentimental, para o lazer ou para as férias. As pessoas com hemofilia são incentivadas a exercer regularmente actividades desportivas. A caminhada, a natação, andar de bicicleta, entre outras, permitem fortalecer a massa muscular, o que torna as articulações menos vulneráveis às hemorragias. Os desportos de contacto e competitivos provocam maiores riscos de hemorragia a propósito dos quais as pessoas devem estar informadas.
A maior parte das pessoas com hemofilia têm próxima de si uma ou várias raparigas ou mulheres portadoras de hemofilia. Algumas podem apresentar um défice de factor VIII ou IX que pode ser responsável por hemorragias anormais em certas circunstâncias. É desejável que sejam bem informadas e beneficiam dos conselhos adequados.