Recomendações

É desejável que uma pessoa que apresente uma hemofilia grave seja seguida por um especialista em hemofilia, no mínimo em duas consultas por ano. Para as pessoas que apresentam um défice moderado ou leve, as consultas de rotina anuais são igualmente indispensáveis. É desejável que por ocasião destas consultas os diversos aspectos do distúrbio e as suas eventuais complicações sejam tomados em consideração. A hemofilia é um distúrbio raro e complexo do qual numerosos aspectos não devem ser ignorados pelos profissionais de saúde. As equipas multidisciplinares são essenciais para um cuidado global. Especialistas da coagulação, enfermeiras qualificadas, geneticistas, cirurgiões ortopedistas, dentistas, infecciologistas e hepatologistas, fisioterapeutas, psicólogos e assistentes sociais devem trabalhar em estreita colaboração para assegurar o cuidado da pessoa com hemofilia. Por esta razão, o seu acompanhamento deve idealmente ser realizado em centros multidisciplinares de hemofilia que colaborem estreitamente com os hospitais de proximidade.

A administração rápida de um tratamento adequado aquando de uma hemorragia é uma etapa primordial do tratamento da hemofilia. Por esta razão, é importante que o doente seja bem informado do tipo de tratamento que lhe convém (concentrado de factor para as formas graves; DDAVP no caso de défice parcial), da dose de factor necessária e do ritmo ao qual o tratamento deve ser repetido em função do tipo de hemorragia. Manter um registo (papel ou electrónico) no qual o doente anota as diversas informações (dose administrada, data, motivo, nº de lote do concentrado e marca) é um cuidado muito útil que permite ao especialista da hemofilia e à pessoa adaptar, em conjunto, o tratamento. Tendo em conta o custo financeiro importante dos concentrados de factor da coagulação, a sua utilização racional e rigorosa deve ser incentivada. Para os doentes que se tratam em casa, é importante dispor de um ambiente adequado para a reconstituição dos concentrados de factor da coagulação e para a sua administração. O material de administração (agulhas, seringas) deve ser deitado numa caixa adequada que deverá ser levada para o hospital a fim de ser incinerada como os outros desperdícios hospitalares.

As crianças com hemofilia seguem actualmente uma escolaridade igual à das crianças sem hemofilia da mesma idade, sendo o absentismo muito reduzido. A hemofilia não tem de ser mais um obstáculo pessoal, intelectual e social, nomeadamente para os estudos, para o exercício de uma profissão, para a vida sentimental, para o lazer ou para as férias. As pessoas com hemofilia são incentivadas a exercer regularmente actividades desportivas. A caminhada, a natação, andar de bicicleta, entre outras, permitem fortalecer a massa muscular, o que torna as articulações menos vulneráveis às hemorragias. Os desportos de contacto e competitivos provocam maiores riscos de hemorragia a propósito dos quais as pessoas devem estar informadas.

Antes de iniciar uma viagem ao estrangeiro, é importante que a pessoa com hemofilia tome algumas precauções munindo-se do tratamento necessário e informando-se dos endereços e coordenadas dos Centros de Tratamento de hemofilia do país de destino. É recomendado que se faça acompanhar de um certificado emitido pelo seu centro de tratamento. A Associação Portuguesa dos Hemofílicos dispõe dos endereços de centros no estrangeiro.

Uma boa higiene, a escovagem regular dos dentes e as visitas frequentes ao dentista são vivamente recomendadas. Estas medidas permitem evitar as extracções dentárias mais difíceis nas pessoas com hemofilia.

Além de todos os cuidados médicos a seguir nas mais diversas situações, a vacinação é um dos factores de prevenção mais seguros até hoje existentes. Este é um procedimento de extrema importância para a saúde infantil, bem como adulta.

Todas as vacinas habituais devem ser administradas às crianças com hemofilia. As vacinas são administradas por injecções subcutâneas e não por injecções intramusculares. A vacinação contra o vírus da hepatite B é fortemente recomendada.

Para se ficar protegido contra certas doenças é preciso receber várias doses e reforços de vacina ao longo da vida.

Calendário de vacinação

• À nascença – BCG (Vacina contra a tuberculose) e VHB (Vacina contra a hepatite B 1ª dose);
• Aos dois meses de idade – DTP (Vacina contra a difteria, tétano e tosse convulsa 1ª dose) e VAP (Vacina contra a poliomielite 1ª dose) VHB (Vacina contra a hepatite B 2ª dose) e Hib (Vacina contra o Haemophilus influenzae tipo b 1ª dose);
• Aos quatro meses de idade – DTP (Vacina contra a difteria, tétano e tosse convulsa 2ª dose), VAP (Vacina contra a poliomielite 2ª dose) e Hib (Vacina contra o Haemophilus influenzae tipo b 2ª dose);
• Aos seis meses de idade – DTP (Vacina contra a difteria, tétano e tosse convulsa 3ª dose), VAP (Vacina contra a poliomielite 3ª dose) VHB (Vacina contra a hepatite B 3ª dose) e Hib (Vacina contra o Haemophilus influenzae 3ª dose);
• Aos 15 meses – VASPR (Vacina contra o sarampo, papeira e rubeóla – 1ª dose);
• Dos 15 aos 18 meses – Hib (Vacina contra o Haemophilus influenzae reforço)
• Aos 18 meses – DTP (Vacina contra a difteria, tétano e tosse convulsa 1º reforço);
• Dos 5 aos 6 anos – DTP (Vacina contra a difteria, tétano e tosse convulsa 2º reforço), VAP (Vacina contra a poliomielite 1º reforço) e VASPR (Vacina contra o sarampo, papeira e rubéola 2ª dose aplicável a nascidos depois de 1993);
• Dos 10 aos 13 anos – Td (Vacina contra o tétano e a difteria reforço), VASPR (Vacina contra o sarampo, papeira e rubéola – 2ª dose aplicável a nascidos anteriormente ou no ano de 1993), VHB (Vacinação contra a hepatite B – 3 doses, aplicável apenas a nascidos antes de 1999, segundo o esquema 0, 1 , 6 meses);
• De 10 em 10 anos – Td (Vacinação contra o tétano e difteria).

• Vacina contra a gripe – Apenas pessoas com mais de 65 anos ou pessoas que sofram de doenças crónicas dos pulmões, do coração, dos rins e do fígado, de diabetes ou de outras doenças que causem diminuição de resistência às infecções devem ser vacinadas contra a gripe. Esta vacina deve ser tomada todos os anos, no princípio do Outono. A vacina contra a gripe é comparticipada. Todos os anos são actualizadas as recomendações relativas à vacina contra a gripe através de uma circular informativa da Direcção-Geral da Saúde.
• Vacina contra a febre amarela – Todas as pessoas que pretendem viajar para determinados países da África Central e América do Sul devem ser vacinadas num dos Centros de Vacinação Internacional.
• Todos os adultos não vacinados contra o tétano devem iniciar esta vacina em qualquer idade.
• Todas as grávidas não protegidas contra o tétano devem ser vacinadas. Além de se protegerem evitam o tétano nos seus filhos nos primeiros meses de vida.

O Boletim Individual de Saúde, onde se registam as vacinas efectuadas, é um documento obrigatório para as matrículas dos seus filhos.

Uma grande maioria dos doentes tratados nos anos 80 foi exposta ao vírus da hepatite C. É indispensável que todos os doentes infectados por este vírus neste período sejam bem informados da natureza da sua infecção, a sua gravidade e as suas consequências. O acompanhamento regular é indispensável a fim serem tomadas as decisões de tratamento adequadas. É desejável que o parceiro de qualquer pessoa com hemofilia infectada no passado pelo vírus da hepatite C seja levado igualmente em consideração e acompanhado.

A maior parte das pessoas com hemofilia têm próxima de si uma ou várias raparigas ou mulheres portadoras de hemofilia. Algumas podem apresentar um défice de factor VIII ou IX que pode ser responsável por hemorragias anormais em certas circunstâncias. É desejável que sejam bem informadas e beneficiam dos conselhos adequados.

A toma de aspirina é contra-indicada na pessoa com hemofilia. Este medicamento altera o bom funcionamento das plaquetas sanguíneas necessárias para o processo de coagulação.

A hemofilia não necessita de nenhuma medida dietética específica. Uma alimentação equilibrada é recomendada.