A História da Hemofilia teve o seu início há muitos, muitos anos….
Agora sabe-se muita acerca da Hemofilia, mas durante muito tempo revestiu-se sempre de grande mistério.
Qual era esse estranho e desconhecido problema das hemorragias? Como aparecia a hemofilia? Como se podia tratar?

Século II dc

Os escritos mais antigos que se conhecem do que poderia ter sido a Hemofilia, são atribuídos aos judeus no século II dC, onde é relatada a decisão do Patriarca Rabbi-Judah de isentar o terceiro filho, da mesma mãe, de ser circunsisado, quando os seus dois primeiros filhos tivessem morrido de hemorragia após circuncisão. Os rabinos não sabiam que era Hemofilia mas constataram que os problemas hemorrágicos pareciam ocorrer unicamente em certas famílias.

RAINHA_VITORIAA história da Hemofilia é provavelmente tão antiga como a história do homem, mas não seria tão largamente conhecida se a Rainha Vitória de Inglaterra e os seus descendentes não estivessem directamente envolvidos.

O reinado de Vitória foi o mais longo, até à data, da história do Reino Unido e ficou conhecido como a Era Vitoriana. Este período foi marcado pela Revolução Industrial e por grandes mudanças a nível económico, político, cultural e social.

Vitória era filha do príncipe Eduardo, Duque de Kent e da princesa Vitória de Saxe-Coburg-Saalfeld, sendo neta do rei Jorge III do Reino Unido, através do seu pai. Baptizada com o nome Alexandrina Vitória, a família tratava-a informalmente por Drina. A então princesa Vitória de Kent tornou-se politicamente relevante com a morte, em 1830, do tio Jorge IV, sucedido por Guilherme IV também sem filhos. Em 1837 sucedeu a Guilherme IV no Reino Unido.

queen_victoriaConta-se que Vitória estava apaixonada pelo primo, o príncipe Albert de Saxe-Cobourg-Gotha e assim tomou a iniciativa de pedi-lo em casamento (visto que na época ninguém poderia fazer tal pedido a uma rainha). Ele aceitou. Foi a primeira vez que se teve notícias de alguém casar por amor. Vitória era ousada e acrescentou ao seu traje nupcial algo proibido para uma rainha da época – um véu. Nascia aí um costume que atravessaria o tempo e daria a Vitória o reconhecimento de trazer para a nossa época o amor, para unir um homem e uma mulher.

A 10 de Fevereiro de 1840, Vitória casou com o príncipe Alberto de Saxe-Cobourg-Gotha, seu primo direito. Tiveram 9 filhos (4 rapazes e 5 raparigas). Um dos rapazes, Leopoldo, tinha hemofilia e, pelo menos, 2 raparigas (Alice e Beatriz) eram portadoras. Todos eles casaram com descendentes das diferentes Casas Reais Europeias, porque naquele tempo tinha que ser assim. Por exemplo, se uma menina fosse princesa, tinha que casar com um príncipe, mas não tinha que ser um príncipe do seu próprio país. Uma princesa de Inglaterra poderia casar com um príncipe de Espanha, da França, da Alemanha ou de outro qualquer país. O que importava é que fosse príncipe de algo. Sabe-se agora que não é uma boa ideia casamentos entre primos, mas muitas vezes assim acontecia

Fontes ligadas a esta matéria inclinam-se para o facto de que a hemofilia apareceu nas famílias reais por causa da consanguinidade, facto que não ficou provado ser realmente verdadeiro. Primeiro, porque na época era prática comum entre todas as famílias da Europa, elevadas e baixas, casarem entre primos, dentro da sua própria cidade ou vila, pois assim a pureza do sangue era fortalecida. Segundo, só o facto de uma princesa germânica se ter casado com um príncipe da Rússia (Alexandra e Nicholas II) contrariou também este conceito.

rainha vitria1Se houvesse uma maldição sobre a Família Saxe-Coburg, nenhum infortúnio poderia ser tão grande como a hemofilia, descoberta em 1803 por um médico dos Estados Unidos, o Dr. Otto. Acerca da hemofilia ele escreveu “é uma aflição estranha… embora as mulheres não sejam atingidas, elas são capazes de transmiti-la aos seus filhos varões”.

A união de Vitória e Albert marcou o começo da hemofilia na linha real britânica que eventualmente afectou a maioria das casas reais da Europa, merecendo assim o título de “doença real” ou “doença de sangue azul”. A Rainha Vitória, portadora do cromossoma X defeituoso, culpou-se ela própria por esta ocorrência, aquando do nascimento do seu oitavo filho, o Príncipe Leopoldo e, subsequentemente, dos seus netos, através das suas filhas Alice e Beatriz. De acordo com Lady Elizabeth Longford, “Uma nuvem de preocupação e perplexidade no futuro atingiu a Rainha, causada pelo seu correcto entendimento de que a hemofilia não acontecia ‘só na sua família’. Mas afinal donde é que ela vinha?”

Fontes sugerem que isto ocorreu através de uma mutação genética espontânea quando os primos direitos Vitória e Albert casaram. Longford especulou:

A Rainha pode ter herdado o gene da sua mãe, a Duquesa de Kent, uma princesa de Saxe-Coburg. Mas isto parece não ser provável porque nenhum caso de hemofilia pode ser identificado em ambos os lados da família da Duquesa e nenhuma evidência de hemofilia pode ser também encontrada na família do Duke. Contudo, existiu nas crianças de Vitória e Albert. O príncipe Leopoldo foi a única vítima de entre as suas crianças e em consequência o único transmissor do sexo masculino. As duas Princesas Alice e Beatriz foram transmissoras e os seus casamentos espalharam a doença pelas casas reais da Europa.

Enquanto Vitória observava este flagelo que tinha caído no seu próprio filho, e depois nos seus netos e bisnetos, a mais poderosa mulher do mundo lamentava unicamente, “A nossa pobre família parece perseguida por esta terrível doença”. Ela não poderia ter sabido que transmitindo o gene da hemofilia aos seus descendentes, estava a mudar o curso da realeza e da história.

queen_victoria_golden_jubileeLeopoldo casou em 1882, tinha 29 anos de idade. A sua noiva, Helena de Wedbeck, deu-lhe 2 crianças; uma filha, Alice e um filho. Mas antes do filho ter nascido Leopoldo morreu depois de uma queda em Cannes, tinha 31 anos. A sua filha Alice era certamente portadora e pelo menos um dos seus descendentes, Rupert, tinha hemofilia e veio a falecer em 1928, depois de um acidente de automóvel.

A princesa Beatriz era a filha mais nova da Rainha Vitória. Ela ficou em casa com a mãe durante toda a sua vida. Mesmo o seu casamento com o Príncipe de Battenberg não foi capaz de a retirar do lado da sua mãe. Uma pessoa tímida e sofredora, a Princesa Beatriz ficou conhecida por encostar o seu ombro ao do seu vizinho à mesa de jantar. Ela ficou desolada pela morte do marido em 1896, em África, durante a Guerra Anglo-Boer. Depois da morte da sua mãe, em 1901, Beatriz viveu para as suas crianças, principalmente para a sua filha, Vitória Eugenia. Mãe e filha partilhavam muito em comum, nomeadamente ambas eram portadoras de hemofilia, como ficou conhecido depois de Vitória Eugenia se tornar Rainha Ena de Espanha.

O Reino de Espanha

 

queen_victoria_of_spainEm 31 de Maio de 1906, Ena casou com Afonso XIII, rei de Espanha. O seu reinado como rainha teve um mau começo quando, depois da cerimónia, rebentou uma bomba na carruagem real. A rainha não ficou ferida mas o seu vestido ficou salpicado com o sangue de um guarda. Vitória isolou-se do povo espanhol, era impopular e o seu casamento era tudo menos que idílico. A situação melhorou com o nascimento do seu primeiro filho, o Príncipe Afonso, mas cedo se percebeu que Vitória lhe tinha transmitido a hemofilia, facto que o marido nunca lhe perdoou. O rei tinha muitas amantes e Victoria dedicou-se a trabalhar na educação, em hospitais e reorganizando a Cruz Vermelha Espanhola. A família real foi para o exílio em 1931 depois da república espanhola se ter instalado. Muito antes deste penoso exílio acontecer, a Rainha Vitória aprovou o casamento de sua filha Beatriz de Battenberg dizendo: “Se não houver sangue fresco a raça real degenerar-se-á moral e fisicamente.” Infelizmente, porém, para a Rainha Ena, ser descendente de um Battenberg não foi suficiente para afastar a maldição da família.

Alexis - O pequeno Czar

 

Uma outra neta da Rainha Vitória, através da qual um trono real viria a cair, foi a Princesa Alexandra de Hesse que casou com Nicholas II da Rússia. A sua mãe, Alice, morreu quando ela era pequena. Assim, Alecky (ou Sunny como era chamada) veio viver com a sua avó, a Rainha Vitória. Vitória tinha esperança que a sua linda e pequena neta casasse com “o único herdeiro” do trono Britânico, o Príncipe Albert Victor. Teria sido uma esplêndida jogada para uma princesa insignificante de origem germânica e que era órfã. Para desânimo de todos ela rejeitou e para maior surpresa aceitou a proposta de casamento de Tsarevich Nicolai, da Rússia. Vitória temeu o pior. Numa carta para a irmã mais velha de Alexandra, a Princesa Louis de Battenberg, a Rainha de Inglaterra escreveu, “O meu sangue gela quando penso nela tão nova, e provavelmente colocada naquele trono tão inseguro… Ela não tem parentes e eu sou a única avó e sinto que tenho direitos sobre ela.”

alexisA história provou que os receios da Rainha eram justificados. Em 1894 Alexandra casou com o Czar Nicholas da Rússia. Um casamento feliz foi também uma união desastrosa. Nicholas e Alexandra trouxeram tragédia a eles próprios, às suas crianças e ao seu país, através de meios estranhos. Como a sua mãe Alice, Alexandra era uma portadora de hemofilia. Depois do nascimento de quatro filhas, Alexandra deu finalmente ao Império um filho varão, em Agosto de 1904. Os pais que estavam eufóricos, pouco tempo depois ficaram destroçados com a notícia de que o jovem filho Tsarevich (Alexis) tinha hemofilia. Ele foi provavelmente o herdeiro mais mimado e protegido da história, cercado de um corpo de guardas para todo o lado que fosse, mas os seus pais não podiam evitar todos os acidentes de acontecer. Muitas vezes Alexis sofria de grandes dores de hemorragias internas antes delas pararem e algumas vezes ele quase morreu. A Imperatriz tentava incessantemente proteger o seu filho e voltou-se para o demoníaco monge Rasputin à procura de conforto. Em breve Rasputin estava a dar o seu conselho não só para o seu filho mas para a forma como o país deveria ser gerido. Uma das piores decisões do Czar foi a sua tolerância para com Rasputin. Ele servia-se da Imperatriz como elo de ligação com o mundo sobrenatural. Tudo isto combinado com a sua origem germânica, fez com que o povo russo se revoltasse contra o Czar e em 17 de Outubro de 1917 a Revolução Bolchevista começou, mudando o curso da história e destruindo a vida de milhões de pessoas.

Desde muito cedo do seu casamento, a adversidade assombrou-os. A hemofilia, como doença real, explica, em parte, o desastroso reinado de Nicholas e Alexandra. Mas não explica tudo…

Assim, a melhor forma de compreender a Rainha Vitória e a sua infortunada vida, é aceitar tanto as lendas como os factos. Nenhuns constituem inteiras verdades, mas ambos são necessários para compreender os lados brilhantes e obscuros desta grande velha Senhora do século XIX.

E hoje?

Nos nossos dias, a situação de uma criança que nasce com hemofilia, é muito mais brilhante. Os avanços maravilhosos que entretanto ocorreram nos campos científicos e tecnológicos produziram tratamentos mais seguros e eficazes e algumas autoridades nesta matéria acreditam que a cura poderá ser uma realidade muito em breve. Outros cientistas, contudo, alertam para os obstáculos que terão ainda de ser transpostos e apontam para um outro patamar, mais prudente, ligado à transformação das hemofilias graves em moderadas e no alargamento da semi-vida dos factores da coagulação.

O Tratamento Domiciliário e o Tratamento Profiláctico são uma realidade no nosso País e contribuem sobremaneira para que as nossas crianças com hemofilia tenham uma vida muito próxima do normal. O conhecimento dos Pais e dos Professores sobre como viver com hemofilia, facilita o entendimento de como gerir mais facilmente algumas situações que passam a fazer parte do dia-a-dia da criança e ameniza as possíveis tensões anteriormente criadas apenas por desconhecimento.

A Associação Portuguesa dos Hemofílicos possui uma vasta Biblioteca recheada de livros disponíveis para as famílias envolvidas. Conhecer e compreender a Hemofilia é importante para todas elas.