Tratamento

A maioria das pessoas com o distúrbio de von Willebrand têm apenas a forma leve da condição e é bastante comum estes indivíduos não necessitarem de medicação, excepto quando sujeitos a cirurgia, incluindo extracções dentárias. Para aqueles que necessitam, existe uma variedade de tratamentos disponíveis para o distúrbio de von Willebrand. O médico hematologista avaliará a situação e as necessidades da pessoa em questão, antes de determinar qual o tratamento que resultará melhor.

Para pequenos problemas hemorrágicos, tais como nódoas negras, o tratamento pode não ser necessário. Uma hemorragia nasal pode parar apertando as narinas uma contra a outra durante 10-15 minutos e repetindo este procedimento se necessário.

Algumas hemorragias na boca ou na língua podem ser tratadas com medicamentos, por exemplo, comprimidos de ácido tranexâmico.

Esta medicação só pode ser prescrita por um médico.

Algumas complicações causadas pela hemorragia podem ser fraqueza e cansaço devido à anemia. Os pacientes podem necessitar de transfusão de sangue para hemorragias de risco a seguir a cirurgia ou trauma.

Os problemas hemorrágicos mais sérios poderão ter de ser tratados com infusões, que são medicamentos ou produtos sanguíneos injectados numa veia. Os seguintes, são alguns dos medicamentos mais frequentemente usados:

Desmopressina

A desmopressina ou DDAVP é uma hormona sintética e não um produto sanguíneo. A desmopressina é um dos tratamentos injectáveis mais frequentemente usados para o distúrbio de von Willebrand. Contudo, porque a desmopressina não funciona para todos as pessoas, o hematologista no Centro de Hemofilia poderá decidir administrar antecipadamente uma dose teste de desmopressina e avaliar se resultará em determinada pessoa.

A desmopressina funciona causando a libertação do factor de von Willebrand, dos seus locais de armazenamento, no revestimento dos vasos sanguíneos o que produz um aumento temporário na quantidade de factor de von Willebrand VIII e de factor VIII na corrente sanguínea.

A desmopressina é maioritariamente usada para pessoas que têm distúrbio de von Willebrand tipo 1. As pessoas com o distúrbio de von Willebrand tipo 2 têm factor de von Willebrand anormal, logo, se se libertar uma quantidade maior deste factor anormal na corrente sanguínea pode não se conseguir corrigir a hemorragia.

Muitos hematologistas são cautelosos acerca do tratamento com desmopressina em indivíduos com distúrbio de von Willebrand tipo 2B porque o fármaco pode sobrestimular as plaquetas, levando a que elas se agreguem excessivamente. Isto pode diminuir a totalidade das plaquetas e agravar a hemorragia.

As pessoas que têm o tipo 3 não têm quaisquer reservas de factor von Willebrand, logo o fármaco não funciona para elas.

A desmopressina é normalmente administrada por infusão intravenosa (injecção) pelo pessoal nos Centros de Hemofilia. Em alguns casos é auto-administrada pelo paciente ou alguém da sua família após ter sido treinado pelo pessoal do Centro de Tratamento. Independentemente de quem administra a desmopressina, o pessoal do Centro ou o médico determinará a dosagem apropriada.

Concentrado de Factor VIII

O concentrado do factor da coagulação, factor VIII, é feito a partir de plasma humano. Os dadores são seleccionados e testados para os diversos vírus eventualmente transmitidos pelo sangue como os da hepatite C e do VIH. O conjunto de dádivas é depois submetido a diversos passos de inactivação viral que permitem dar uma maior segurança ao produto final. O factor VIII é injectado na veia, tanto pelo pessoal do Centro de Tratamento como em casa pela pessoa ou membro da família. Este concentrado é eficaz no tratamento da maior parte dos casos graves do distúrbio de von Willebrand.